Choroby kože a mäkkých tkanív

 

Choroby vyvolané mykobaktériami

 

Malomocenstvo (lepra)

 

 

Lepra (malomocenstvo) je chronické infekčné ochorenie vyvolané baktériou Mycobacterium leprae, ktoré napáda nervový systém, obzvlášť nervy na rukách, nohách a na tvári, a iné chladnejšie časti tela - kožu a sliznice. Vo veľmi vážnych prípadoch sa môžu bacily nachádzať aj v lymfatických uzlinách, semenníkoch, slezine, pečeni a kostnej dreni.

 

Ochorenie býva označované ako paucibacilárne (PB) alebo multibacilárne (MB) v závislosti od množstva infekčného agens.

Ochorenie bolo známe už od pradávna - v Egypte, Indii, Číne a neskôr (hlavne počas križiackych výprav) bolo zavlečené do Európy.

Pôvodcu ochorenia objavil v roku 1873 nórsky lekár Armauer Hansen, preto sa lepra nazýva aj Hansenova choroba.

Mycobacterium leprae - „Hansenov bacil" - je intracelulárna, pleomorfná, acidorezistentná palička, s charakteristickou bunkovou stenou tvorenou voskovými lipidmi.

Diagnostika

 

Diagnostika lepry sa opiera o symptomatologický nález. Klinickú diagnózu možno potvrdiť histologickým vyšetrením kožnej biopsie a dôkazom acidorezistentných paličiek v nosovom sekréte, zoškraboch z nosovej sliznice a v nátere zo skarifikovanej kože. Sekréty a stery z kože sa farbia Ziehl-Neelsenovou metódou a z počtu baktérií v každom zornom poli sa stanoví bacilárny index (BI).

Existuje ešte tzv. „lepromíntest", ktorý meria protilátky pacienta proti pôvodcovi ochorenia. Tento test umožňuje evidenciu infikovaných osôb, u ktorých je ochorenie bez symptómov.

 

Výskyt a prenos ochorenia

        

Presný mechanizmus prenosu nie je známy. Prameňom infekcie býva najčastejšie chorý s neliečenou lepromatóznou formouinfekcia sa šíri kvapôčkovou infekciou alebo priamym kontaktom. Vstupnou bránou sú dýchacie cesty a poranená koža.

Lepra patrí k menej infekčným ochoreniam pretože asi 95 % populácie je prirodzene imúnnych voči tomuto ochoreniu. Viac ako 85 % klinických prípadov je neinfekčných a infekčné prípady sa stávajú neinfekčnými v priebehu niekoľkých týždňov po nasadení terapie.

Inkubačná lehota je niekoľko mesiacov až rokov. Zvyčajne sa prvé príznaky objavia po 3 - 4 rokoch, ale sú prípady, keď sa objavili až po 40 rokoch. Lepra nie je dedičné ochorenie a deti narodené matkám s touto chorobou sa rodia zdravé. Prenos si väčšinou vyžaduje dlhodobý blízky kontakt s neliečeným jedincom trpiacim infekčnou formou lepry.

Výskyt lepry sa viaže na endemické oblasti v trópoch a subtrópoch. U nás sa lepra vyskytuje zriedkavo - ako importovaná nákaza. Lepra sa vyskytuje u ľudí všetkých rás. U dospelých mužov je bežnejší lepromatózny typ v porovnaní s výskytom u žien, ale u tých je zase sklon k neskoršiemu objaveniu príznakov, čo zvyšuje riziko deformácii.  U detí prevláda tuberkuloidná forma a sú najviac náchylnou skupinou. Ochorenie je veľmi zriedkavé u novorodencov.

Medzi rizikové skupiny teda patria hlavne ľudia žijúci v endemických oblastiach v zlých sociálnych a hygienických podmienkach. Preto sa toto ochorenie nazýva aj chorobou chudobných. Odhaduje sa, že leprou v súčasnosti trpí okolo 11 miliónov ľudí hlavne v strednej Afrike, juhovýchodnej Ázii, známe sú aj prípady z južnej Európy (Španielsko a Rumunsko).

Lepra bola v minulosti považovaná za boží trest, preto boli malomocní sústreďovaní v tzv. leprosáriách. Posledné leprosárium v Európe sa nachádza v delte Dunaja v dedinke Tichilesti v Rumunsku.

Okrem človeka sa toto ochorenie môže vyskytnúť aj pri niektorých živočíchoch, napr. pásovec, opica mangabej, zajace, myši.

 

Klinické príznaky

 

Počiatočné reakcie na toto ochorenie sú rôzne. Typickým znakom sú viditeľné bledé kožné lézie. S postupujúcim priebehom ochorenia sa symptómy zhoršujú. Vplyvom poškodenia periférnych nervov dochádza k znecitliveniu končatín, pacient je potom náchylnejší na poranenia a infekcie, ktoré necíti. Stuhnutie svalstva spôsobuje deformácie rúk a nôh. V ťažkých prípadoch dochádza k amputácii postihnutých častí tela. Veľmi často dochádza aj k strate žmurkajúceho reflexu, čo vedie k celkovej slepote.

Lepra sa na základe symptómov rozdeľuje na:

1. Tuberkuloidná lepra, paubacilárna - nie je infekčná, postihuje malé množstvo ohraničených plošných ložísk (do 5). Cit v oblasti škvŕn je redukovaný alebo chýba, pokožka je suchá. Táto forma rýchlo reaguje na liečbu.

2. Lepromatózna forma, multibacilárna - infekčná s histologicky dokázateľnými mykobaktériami. Vyskytuje sa množstvo rozličných kožných škvŕn (viac ako 5), prítomnosť uzlovitých infiltrátov, zdurenie periférnych nervov, tvorba vredov a deformít. Reakcia na liečbu je pomalá, poškodenie nervov a paralýza sa objavuje neskôr.

3. „Hraničná" lepra - kombinácia oboch typov. Môže prevládať buď jeden alebo druhý typ.

Prevencia

 

Základom kontroly lepry je vyhľadávanie zdrojov a okamžité nasadenie antilepróznej liečby.

 

Očkovanie

 

Ochranné očkovanie proti lepre neexistuje, pretože Mycobacterium leprae sa nedá kultivovať v laboratórnych podmienkach. V niektorých krajinách sa očkovanie proti tuberkulóze BCG vakcínou javí ako určitá ochrana pred leprou.

 

Terapia

 

Lepra je liečiteľné ochorenie, ale účinnosť liečby závisí od skorej diagnostiky ochorenia. Svetová zdravotnícka organizácia (SZO, WHO) odporúča kombinovanú (multiliekovú) terapiu, ktorá môže úplne vyliečiť tuberkuloidnú formu v priebehu 6 mesiacov a lepromatóznu formu do 2 rokov.

Táto multilieková terapia (MDT - multi drug therapy) pozostáva z troch liekov: dapsonu, klofazimidu a rifampicínu a zohráva kľúčovú úlohu v eliminácii tohto ochorenia. Od roku 1995 WHO zabezpečuje bezplatnú MDT pre všetkých pacientov na svete sponzorovanú farmaceutickými firmami. Pohybová terapia pomáha predchádzať ochrnutiam.

Neliečená lepra sa zvyčajne končí smrťou v priebehu 10 - 20 rokov.

 

Použitá literatúra

 

Bednář M. a kol.: Lékařská mikrobiologie, Marvil, 1996

Greenwood D. a kol.: Lékařská mikrobiologie, Grada Publishing 1999

Zahradnický J. a kol.: Mikrobiológia a epidemiológia I, Osveta, 1991

www.cs.wikipedia.org/wiki/Lepra

www.sandoz.sk/home.php?id=90&category=4&subid=356&l2_id=357

www.searo.who.int/en/Section10/Section20/Section2293.htm

www.who.int/lep/en/

www.fairmed.ch/fm/e/2_1_history.php

www.imaginumvocabulariumlatinum.blogspot.com/2008/01/lepra-haecce-i.html

www.louletania.blogs.sapo.pt/arquivo/Lepra.jpg

Autor

RNDr. Jaroslav Bojňanský
Oddelenie bakteriológie 4

HPL spol. s r.o.

Istrijská 20, Bratislava
bojnansky@hpl.sk

© HPL spol. s r.o. 2015